[Kalinka]

Tetralogia Fallota

"Głównym objawem w tej wadzie jest sinica. Jej przyczyną jest obecność w aorcie, a następnie w tkankach całego ciała znacznych ilości krwi nieutlenowanej, która nie przepłynęła przez płuca. Wyrazem tego jest sinica paznokci, warg, policzków, niekiedy tak intensywna, że powstało określenie «błękitne dzieci.

W górnej części przegrody międzykomorowej, tuż pod miejscem gdzie uchodzi aorta, znajduje się duży ubytek (otwór) powodujący mieszanie się krwi między komorami. Jednocześnie aorta położona jest nieprawidłowo, przemieszczona bardziej w stronę prawej komory. Wskutek tego uchodzi ona znad obu komór, zamiast tylko z lewej, i napływa do niej zarówno utlenowana krew z lewej komory, jak i pozbawiona tlenu – z prawej. Ponadto, tętnica płucna prowadząca krew z prawej komory do płuc jest zwężona. Zwężenie zazwyczaj jest bardzo znaczne, prawa komora musi mocno się kurczyć, przerasta, grubieje i wytwarza się w niej bardzo wysokie ciśnienie. W efekcie wyrzuca ona większą ilość swojej (nieutlenowanej) krwi do aorty niż do tętnicy płucnej i przepływ przez płuca staje się niewystarczający. Dziecko staje się sine, ma fioletowe wargi, zgrubiałe sine paluszki, nie może wykonać wysiłku fizycznego. W skrajnych przypadkach występują tzw. napady anoksemiczne: po wysiłku fizycznym, szczególnie rano po obudzeniu, dziecko traci przytomność, rzadziej może stać się blade, lub ma napady nie dającego się opanować krzyku i gwałtownego, szybkiego oddychania. Objawy te są wynikiem dramatycznie zmniejszonego przepływu krwi przez płuca, nie zapewniającego właściwego utlenowania krwi."



"Przebieg wady serca, a co za tym idzie termin i rodzaj leczenia kardiochirurgicznego są rożne. U większości dzieci pełną korekcję wady można wykonać w końcu okresu niemowlęcego lub w wieku przedszkolnym, u niektórych niemowląt operacja wskazana jest już w końcu pierwszego półrocza. U pewnej liczby pacjentów tetralogia Fallota ma szczególnie trudny charakter, zwężenie jest bardzo znaczne, zastawka tętnicy płucnej wyjątkowo źle wykształcona, a sama tętnica płucna i jej dalsze gałęzie bardzo słabo rozwinięte. Dzieci te wymagają leczenia operacyjnego dwu- lub nawet trzyetapowego.

Najpierw wykonuje się zabieg tymczasowo zwiększający dopływ krwi do płuc – tzw. zespolenie systemowo-płucne (inaczej « shunt »), polegające na połączeniu sztucznym naczyniem tętnicy płucnej z tętnicą odchodzącą od aorty lub stworzenie bezpośredniego «okienka» komunikującego aortę z tętnicą płucną. Przez takie wytworzone chirurgicznie połączenie dodatkowa ilość krwi dostaje się do płuc bezpośrednio z aorty. Znacznie poprawia to stan dziecka, ustępują napady anoksemiczne, dziecko rośnie, a jednocześnie jego tętnica płucna też ma szansę wzrostu i rozwoju. U większości dzieci po 1-2 latach można już wykonać pełną korekcję wady."





"Jest to skomplikowana operacja na otwartym sercu, w czasie której naprawia się wszystkie uszkodzone miejsca:

1) Ubytek międzykomorowy zamyka się, wszywając łatkę tak, aby aorta otrzymywała krew tylko z lewej komory.
2) Naprawia się zwężoną zastawkę tętnicy płucnej oraz wycina przerośnięte fragmenty mięśnia w okolicy zastawki, które blokowały przepływ krwi do płuc.
3) Jeżeli zastawka płucna oraz początkowy odcinek tętnicy płucnej są bardzo wąskie, kardiochirurg rozcina je i wstawia łatkę z tworzywa poszerzającą naczynie.
4) W przypadku szczególnie dużych uszkodzeń zastawki płucnej koniecznym jest wycięcie jej i wszycie na jej miejsce specjalnie przygotowanej innej zastawki ludzkiej. Taki zabieg nazywamy wszyciem «homograftu».
5) Likwiduje się wytwarzane wcześniej zespolenie płucno-systemowe (patrz wyżej), jeżeli dziecko było leczone wieloetapowo.


Wyniki leczenia operacyjnego są na ogół dobre i dziecko może powrócić do normalnego życia z niewielkimi ograniczeniami aktywności fizycznej. Dziewczęta po udanej operacji mają szansę na posiadanie potomstwa. Pacjenci wymagają systematycznej kontroli kardiologicznej przez resztę życia. Zespół Fallota jest poważną, złożoną wadą i nawet po bardzo udanej operacji serce dziecka jest sercem «zreperowanym», nie zaś całkowicie zdrowym. Z reguły pozostaje niewielkie uszkodzenie zastawki płucnej: niewielkie jej zwężenie lub niedomykalność, które z wiekiem mogą się nasilać. Sporadycznie, gdy pierwotne uszkodzenia były bardzo duże, może być konieczna powtórna naprawa zastawki lub jej wymiana. Z kolei u dzieci, u których koniecznym było wszycie nowej zastawki – homograftu, z pewnością będą kiedyś wymagały jego wymiany na nowy. Homograft jest tkanką obcą, w miarę upływu czasu ulega uszkodzeniu i przestaje sprawnie pełnić swoją funkcję."

Źródło: Fundusz na rzecz dzieci z wadami serca.

Tetralogia Fallota jest bardzo rzadko spotykaną wada u dzieci z Zespołem Downa. Wadę tę miała jednak Kala i Pawełek Sylwii.
W przypadku Kali pełna korekta wady zastała wykonana pod koniec trzeciego miesiąca życia. Nie był to prosty zabieg a czas pooperacyjny był bardzo trudny i powikłany.
Kala miała bardzo małą szanse na przeżycie. Była ponad 90 dni pod respiratorem i miała cały szereg różnych komplikacji.

[Sylwia M.]

Mój Pawcio miał własnie tę wadę serca i zmarł po drugiej operacji.

[ Dodano: 2007-02-21, 06:47 ]
Kiedy nasz Pawcio urodził się, to miał saturację krwi na poziomie 90%, był wtedy określany w żargonie kardiologów " różowy Fallot". Jednak w trzecim miesiącu życia, nagle zaczął sinieć, bo przeszedł wtedy jednocześnie 2 infekcje: cytomegalię i zapalenie oskrzeli. Wówczas saturacja kwi była na poziomie 50%. Dlatego też, kiedy miał 5 miesięcy przeszedł operację paliatywną (ratującą życie). Po operacji saturacja wzrosła do poziomu 72% i tak już było do drugiej operacji, czyli do 20 miesiąca życia. Po drugiej radykalnej operacji serca ( 2 dni po) - nasz synek odszedł. Lekarz kardiochirurg powiedział nam, że ta wada zdarza się bardzo rzadko u dzieci z zD (1% dzieci).

[GRADKA12]

Michaś to też "fallocik". Operowany był w trzecim miesiącu życia. Lekarze zadawali sobie pytanie "dlaczego to dziecko nie sinieje?". Nikt tego nie wie, chociaż saturacje miał od około 70% do 85%. Na szczęście operacja przebiegła prawidłowo, chociaż profesor powiedział, że nie spodziewał się, że będzie tak ciężko. Malutkie serduszko od razu samo podjęło pracę, więc nie potrzebne były żadne leki. Po wybudzeniu Michaś od razu przeszedł na własny oddech ku zaskoczeniu anastezjologa (niekiedy dzieci z zD są 7 razy intubowane zanim zacznom same oddychać). Już na drugi dzień po operacji Misiu został przewieziony na kardiochirurgię.
Po pół roku okazało się, że konieczna kolejna operacja, tym razem Michałkowi wstawiono organiczną zastawkę na tętnicy płucnej. Jest to pierwsza taka zastawka w Łodzi, więc dziecko jest pod stałą kontrolą w ICZMP.
Dzisiaj kto pozna Michasia nie może uwierzyć, że przeszedł dwie tak skomplikowane operacje i jest taki ruchliwy.

[Sylwia M.]

Kalinko i Gradko! Gratuluję Wam tak silnych dzieciaczków. Mój Pawcio niestety nie poradził sobie ze swoim nowym serduszkiem. Po operacji przestała pracować lewa komora serca. Widocznie Bóg tak chciał...

[Dagmara]

Sylwio i Mikołajek nie wygrał walki o własne życie. Jego serduszko też przestało bić w drugiej dobie po operacji i też ogromnie przykro mi z tego powodu.
Wiem, że walczył ze wszystkich sił, ale niestety nie udalo się

[grażyna]

Anetka jest też z tej samej "rodzinki". Teraz ma 18 lat a korektę miała w wieku lat 10. Brzmi niesamowicie ale takie były czasy. Kiedy była po raz pierwszy w CZD na konsultacji(1992) , nie spotkałam żadnego innego dziecka z zD, a byla tam przez trzy tygodnie na kardiologi. Zakwalifikowali ją do operacji po którymś tam pobycie a później też się na nas wypieli. Ciągle przesuwali nam terminy, dopiero po moim alarmującym liście do kierwnika kardiochirurgii- Anetka była już fioletowa jak jagódka- wezwali nas na oddział(1998). Nie było już mowy o zespoleniu, zrobiono plastykę balonową żeby ją dotlenic i podnieśc saturację. Po roku była pelna korekta. I dopiero wtedy się zaczeło. W przeciągu dwóch lat chyba tylko cztery miesiące spędziłyśmy w domu. Reszta to szpitale i wszelkie możliwe komplikacje : dwie kolejne operacje na otwartym sercu trwajace po 10 i 8 godzin, sepsa, podejrzenia kilku groźnych chorób i kilka badań i drobniejszych zabiegów w narkozie, zatrzymanie krążenia na moich rękach, sztuczna zastawka. I w środku tego moja żabka, która kilka razy dziennie pyta kiedy wróci do domu. Wyszla dzięki ogromnej woli życia, na przekór zwątpieniu lekarzy. Jest z nami i cieszymy się każdym dniem. Bierze na stałe dużo leków, są ciągłe kontrole u kardiologa. Czaji się też strach- ponad rok temu pojawił się częstoskurcz nadkomorowy, kolejna komplikacja pooperacyjna. Czeka ją kolejny zabieg ablacja, nie wiem tylko czy w CZD czy w Aninie, Anetka kończy 18 lat i musi zmienic szpital na "dorosły". Czekamy.

[bety]

Dzielna ta Twoja córcia. Ty też wiele przeszłaś. Naprawdę wielkie brawa dla Was dziewczyny. Ściskam kciuki za Anetkę. Bardzo mocno.

[groszek]

Grażynko, jesteście obie bardzo dzielne, podziwiam Was, Bo wiem czym jest pobyt w szpitalu z dzieckiem , ale nigdy nie miałam aż takich trudnych doświadczeń. Trzymajcie się nadal tak wspaniale!

[gocha]

Mój Bartuś (skończone 3 miesiące) też ma TOF, przez ostatnie 3 tygodnie nie było żadnego sinienia. Lekarka miała nam ustalić termin wizyty w Łodzi u profesora Molla ale póki jest dobrze to może nie nalegać? ,,Podobno ma problemy z ustaleniem terminu,,. Bartuś jest silny, ale bardzo boję się operacji. Napiszcie jak radzą sobie wasze dzieciaki z TOF. Nie wiem co robić? to moje serduszko kochane

[gosia196905]

Gocha moja Monisia miała co prawda zupełnie inną wadę ale chyba jednak należy zaufać lekarzą- jeśli trzeba operować to trzeba Pozdrawiam i dużo zdrówka dla synusia

[Kalinka]

Hmm.. tetralogie na pewno trzeba operować, to samo nie zniknie, ja bym radziła jednak konsultacje w Profesora albo kogoś kto ma w temacie doświadczenie. Konsultacja nie jest od razu ustaleniem terminu operacji, jeśli nie trzeba nikt nie będzie z operowaniem na już szalał. Ale jedno jest ważne, że zobaczy małego specjalista i już dziecko będzie jego pacjentem. (istnieją np. kolejki do operacji ) Lepiej operacje wykonać planowo, dobrze się do tego przygotowując i robić ją w czasie gdy dziecko jest w dobrej formie, bo wtedy jest większa szansa na powodzenie i mniejsze komplikacje niż wtedy gdy operacja jest robiona na cito w stanie zagrożenia życia. A argument kardiologa, że jest problem z ustaleniem terminu, to niech ona sobie do szuflada schowa. Gocha, małego operacja i tak i tak czeka. Wybierzcie dobry do tego moment. Ja bym nalegała na wizytę.

[kabatka]

Nalegać i dobiajać się na wizytę do Molla! Z powodów podanych przez Kalinkę.